Maladie génétique dégénérative de la rétine, elle entraîne une perte progressive et lente de la vision, jusqu’à l’état de cécité la plupart du temps. Elle peut se manifester dès l’enfance ou l’adolescence et débute généralement par des difficultés d’adaptation à l’obscurité, une acuité visuelle diminuée dans la pénombre (héméralopie). Plus tard, le champ visuel rétrécit jusqu’à l’absence totale de vision périphérique.